问鼎娱乐下载链接入口 关注罕见病丨拗口的“格林-巴利综合征”，真的是一种“神经病”……

今天二元老师就带领大家走进

格林-巴利综合征的世界

格林-巴利综合征

又称吉兰-巴利综合征（GBS），是一种以周围神经和神经根脱髓鞘以及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞炎症反应为特征的自身免疫性疾病。临床表现为急性、对称性、肢体弛缓性麻痹。

GBS 的典型形式称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病。

GBS的临床表现

它可以发生在任何年龄，但在年轻人中更常见。

半数以上患者有前驱症状，较多有呼吸道感染症状，少数有免疫史。从感染到出现神经症状的时间为1～3周，死亡率为3%～4%。死亡率极高。主要原因有：呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭等。

运动障碍

多为四肢对称性弛缓性麻痹，由下肢向上发展，以四肢近端更为严重问鼎娱乐，瘫痪。

感觉障碍

神经根刺激症状一开始就出现，表现为腰、颈、肩部疼痛，随后出现四肢麻木、酸痛。感觉障碍表现为手套袜型（即手脚感觉好像戴着手套和袜子），很多病例可能没有感觉障碍。

脑神经疾病

主要累及第VII、IX、X脑神经。半数以上患者有周围性脑神经麻痹，舌咽神经和迷走神经受损，表现为吞咽困难、声音嘶哑、咳嗽反射丧失、面瘫（多为双侧）等。

呼吸障碍

某些情况下可能会出现呼吸困难，通常是发病后 3 至 12 天。少数情况下可出现呼吸中枢衰竭。

括约肌疾病

少数患者有膀胱括约肌功能障碍。

GBS的主要功能障碍

瘫痪：周围脑神经麻痹、下肢瘫痪、四肢瘫痪。

感觉障碍：四肢瘫痪常伴有相应的感觉障碍或丧失。

肌肉痉挛：腰部以上的脊髓损伤通常会导致肌肉痉挛和疼痛。

心理障碍：有不同程度的心理障碍会加重病情。

其他：感染、植物神经系统紊乱、呼吸困难等。

GBS是康复治疗

1. 急性不稳定期

各种类型的脊髓损伤的康复包括以下内容：

呼吸功能训练

包括胸式呼吸和腹式呼吸训练、体位排痰训练和胸椎被动运动训练。

膀胱功能训练

急诊阶段，由于难以控制摄入量，常采用留置导尿管。停止静脉输液后，应开始间歇导尿（每日4次）和自主排尿或反射排尿训练。

全身关节训练（良好的肢体放置）

对于颈椎不稳的患者，肩关节外展不应超过90°，四肢应置于功能位，在医生处方前不允许进行脊柱的旋转、前屈、后伸等运动。

加强培训

原则上，凡是能主动活动且不影响骨折稳定性的肌肉都应该活动问鼎娱乐app苹果下载，以免急性期出现肌肉萎缩或肌力丧失。

血液循环及自主神经功能适应性训练

包括从仰卧到坐位、坐位到三维体位变换的训练。

心理康复

为患者提供关爱和温暖，鼓励他们表达真实情感，宣泄内心痛苦，从而帮助他们更好地完成各项康复训练任务。

预防深静脉血栓和压疮的训练和治疗、每2小时一次的轴向转动等。

2. 急性稳定期（约4～12周）

在此期间，在继续上述培训的基础上，增加以下内容：

四肢瘫痪

站立训练利用电动站立桌、辅助装置或在专业治疗师的帮助下完成体位变化或动作。

日常生活活动训练，例如洗澡和吃饭。

对于脊柱训练，请考虑使用颈带以避免颈部过度运动。

膀胱训练可包括清洁导尿、定期定量饮水和定期排尿以及膀胱反射训练。

截瘫

在四肢瘫痪训练方案的基础上，增加了辅助站立、残余肌力训练和日常生活活动训练。对于脊柱稳定性良好，或外固定牢固的患者，在严密监护下，专业治疗师可以指导患者使用重力移动步行矫形器、膝踝足矫形器或踝足矫形器等进行步行训练。

慢性期（12周后）

加强步行训练和日常生活活动训练，加强心理康复和帮助患者回归家庭和社会的各种教育训练。

需要注意的是，康复的实施形式应由专业正规医院的康复医师规划、组织、综合评估，物理治疗师、职业治疗师、心理康复专家、假肢矫形师等协调，定期完成。召开工作组会诊评估疗效并微调康复内容。

急性期训练时问鼎app官方下载，应佩戴衣领、腰部等防护支具。慢性期的各种训练应以巩固疗效为目的，强度和内容因人而异。

据统计，全球已知罕见病约有7000种，患者总数超过3亿。我国有近2000万人患有罕见病。此外，罕见病具有遗传性。大约80%的罕见疾病是遗传性的，并将随着人类的繁衍而继续下去。

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